Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) – это редкое заболевание, которое проявляется в первую очередь у детей. ГЛГ относится к группе гемофагоцитарных лимфоэпителиальных заболеваний – классу нарушений, связанных с дефектами белкового комплекса, обеспечивающего нормальную работу иммунной системы.
Причины появления ГЛГ неизвестны, но считается, что основной фактор – это наследственность. Однако, в некоторых случаях заболевание может быть связано с инфекционными заболеваниями, аутоиммунными нарушениями или травмами.
Симптомы ГЛГ могут включать в себя повышение температуры тела, бледность, избыточное потоотделение, увеличение лимфатических узлов, снижение аппетита, нарушения сна, высыпания на коже и другие. У детей старше года могут появляться судороги. В некоторых случаях, специфические симптомы могут не проявляться, что затрудняет диагностику.
Для диагностики ГЛГ применяются различные методы, включая анализ крови, биопсию лимфатических узлов, КТ или МРТ.
Особенности ГЛГ заключаются в том, что заболевание сложно диагностировать, что обуславливает высокую степень летальности. Кроме того, у пациентов с ГЛГ может наблюдаться ухудшение состояния при лечении химиотерапией.
Лечение ГЛГ включает симптоматическую терапию, а также трансплантацию костного мозга у пациентов, у которых заболевание проявляется в раннем возрасте.
Выводы: ГЛГ – это редкое заболевание, которое проявляется главным образом у детей. Оно сложно диагностируется и имеет высокую степень летальности. Лечение ГЛГ включает симптоматическую терапию и трансплантацию костного мозга.
